Beschreibung der Erkrankung
Diese Erkrankung ist auch unter Lupus, disseminiertem Lupus erythematosus, Lupus erythematodes, SLE oder LE bekannt.

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische, entzündliche Autoimmunerkrankung, die viele Organsysteme einschließlich der Haut, den Gelenken und inneren Organen befallen kann. SLE tritt gewöhnlich im Alter zwischen 25 und 50 Jahren auf sowie bei Frauen acht Mal häufiger als bei Männern. Auch bestimmte Medikamente können zu einem SLE führen. Bei dieser Erkrankung, deren Ursache noch nicht geklärt ist, kommt es zu einer Autoimmunreaktion gegen die Haut und die kleinen Gefäße von zahlreichen Organen. Die Symptome sind abhängig von den vorwiegend betroffenen Gefäßen und Organen außerordentlich vielfältig und von Fall zu Fall sehr verschieden. In Mitteleuropa sind etwa fünf von 10.000 Einwohnern von dieser Erkrankung betroffen.

Symptome und Befunde
Normalerweise beginnt die Erkrankung in einem Organ, weitere können aber mit fortschreitender Immunstörung immer weitere Organe und Systeme in Mitleidenschaft gezogen werden. Einige typische Erscheinungsbilder des Lupus umfassen

(1) Symptome an Haut, Schleimhaut und Weichteilen

• Schmetterlingsförmige Rötung (Erythem) im Gesicht, häufig nach dem Einwirken von UV-Strahlung, z.B. Sonnenlicht
• Leuchtend rote, scheibenförmig erhabene Hautveränderungen (diskoider Lupus)
• Kreisrunder, meist reversibler Haarausfall
• Erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut 
• Schleimhaut-Entzündungen im Mund- und Rachenraum

(2) Gelenkbeschwerden

• arthritisähnliche Gelenkschmerzen
• Gelenkveränderungen, die der rheumatoiden Arthritis ähneln

(3) Vaskulitis (Gefäßentzündungen) mit Organschäden

• Durchblutungsstörungen in Finger und Zehen (Raynaud-Syndrom)
• Nierenschädigung mit erhöhtem s Proteinverlust in den Urin (Eiweiß)
• Entzündungen in Teilen der Lunge und des Herzens.

(4) Neurologische und Psychiatrische Störungen

• Krampfanfälle
• Psychosen oder Kopfschmerzen

(5) Gerinnungsstörungen

• Thrombosen (Blutgerinnsel), die zu Schlaganfällen und Lungenembolien führen können

Daneben treten üblicherweise auch allgemeine Symptome wie Fieber und Schwächegefühl auf und eine Gewichtsabnahme entwickelt sich mit der Zeit. Im Laufe der chronischen Erkrankung können die im Folgenden aufgeführten Komplikationen auftreten:

• Zunehmende Einschränkung der Nierenfunktion bis hin zum Nierenversagen mit der Notwendigkeit einer Dialyse (Nierenersatztherapie) 
• Rezidivierende Pleuritis (Wiederkehrende Rippenfellentzündung) 
• Herzbeutel- und Herzmuskelentzündung
• Atherosklerose der Herzkranzgefäße

Labortests
Die Diagnose wird anhand einer körperlichen Untersuchung, den vorliegenden Symptomen, Röntgenuntersungen und einiger, oder auch aller, der folgenden Laboruntersuchungen gestellt:

• Test auf antinukleäre Antikörper (ANA) - Resultat positiv; auch andere spezifischen Arten von antinukleären Antikörpern können positiv getestet werden: Anti-DNA-Doppelstrang (besonders häufig bei einer Nierenbeteiligung), Anti-Sm (normalerweise nur bei Lupus zu finden), Anti-Histon (überwiegend beim medikamenteninduziertem Lupus).
• Urinanalyse - weist je nach dem Grad der Nierenschädigung Zylinder und insbesondere Protein (Eiweiß) im Urin nach
• Blutbild - zeigt einen Abfall bestimmter Zelltypen einschließlich der Blutplättchen
• Rheumafaktoren (RF) - positiv
• Serumproteinelektrophorese (SPEP) - erhöhtes gamma-Globulin
• Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP) - erhöht
• Kryoglobulin - positiv; Kryoglobuline sind normabweichende Protein im Blut, die sich, wenn die Körpertemperatur unter den Normalwert sinkt, niederschlagen beziehungsweise verklumpen, was zu Gefäßverschlüssen führen kann. Für diesen Test ist die Gewinnung einer Blutprobe Voraussetzung sowie die Kühlung dieser Probe im Labor. Während der Kühlung sollte auf Niederschläge geachtet werden.
• Komplement 3 (C-3)- erniedrigt; das C3 ist eine der neun Hauptkomplementproteine, das mit einigen Erkrankungen in Verbindung gebracht wird. Eine verringerte Menge kommt  außer beim Lupus Erythematodes auch bei anderen mit generalisierter Vaskulitis (Gefäßentzündung) assoziierten Erkrankungen, wie z.B. bei gram-negativer Septikämie, Schock oder auch bei Malaria vor.

Therapie
Für den Lupus erythematodes gibt es derzeit keine Heilung. Die Behandlung ist deswegen auf eine Linderung der jeweiligen Symptomatik des Betroffenen ausgerichtet. Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen wird durch eine immunsuppressive Therapie versucht, die Bildung von Autoantikörpern zu unterdrücken. Hierbei muß sorgfältig auf das Gleichgewicht der Maßnahmen geachtet werden, damit der behandelte Patient nicht durch die Medikamente eine zu starke Unterdrückung des eigenen Immunsystems erfährt und damit eine erhöhte Infektanfälligkeit entwickelt. Typische bei Lupus erythematodes zum Einsatz kommende Medikamente umfassen Kortikosteroide und Methotrexat.

Häufige Fragen
Warum sind sich die Ärzte manchmal auch bei einem positiven ANA-Test nicht sicher, ob es sich bei der Erkrankung wirklich um Lupus erythematodes handelt?
Das Immunsystem des Körpers stellt normalerweise Antikörper her, die so gestaltet sind, dass sie Erkrankungen und Infektionen bekämpfen können. Bei Autoimmunerkrankungen läuft in diesem System an irgendeiner Stelle etwas schief und der Körper beginnt, Antikörper gegen seine eigenen Gewebe herzustellen. Antinukleäre Antikörper richten sich gegen den Zellnukleus (Zellkern) oder gegen den Kontrollapparat der Zelle. Der ANA-Test prüft die Konzentration der antinukleären Antikörper im Blut des Patienten. Ein positives Ergebnis bedeutet, dass die Konzentration bei dem Untersuchten höher als „gewöhnlich“ ist. Dies ist eines der Diagnosehilfsmittel für Lupus und auch andere Autoimmunerkrankungen, so dass ein positives Testergebnis mit Lupus oder auch einer anderen Erkrankung in Verbindung gebracht werden könnte. Es kann sich hierbei aber ebenso um eine Normvariante handeln, bei der der Untersuchte von Haus aus höhere Werte als der Durchschnitt aufweist, so wie bei manchen Personen die Körpertemperatur über oder unter 37°C liegt. Auch bei Lupus-Patienten kann die Aussage der Werte beträchtlich variieren- ein Untersuchter kann sich bei einem bestimmten ANA-Level gerade in einer Phase der Besserung befinden, während ein anderer gerade an einer Krankheitsspitze steht. Die Aussagekraft dieser Werte für den jeweiligen Ratsuchenden zu bewerten, ist Aufgabe der behandelnden Ärztin/ Arztes. Um eine definitive Diagnose stellen zu können, muss die Ärztin/ der Arzt also sowohl die Testresultate als auch die Ausprägung der Symptome, die ein Patient im zeitlichen Verlauf zeigt, vergleichen. Dieser Beobachtungszeitraum erlaubt es dem Arzt auch andere mögliche Ursachen für die gebotenen Symptome auszuschließen.

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Tests: Autoantikörper, ANA, ENA, Rheumafaktor, CRP, BSG
Erkrankungen und Syndrome: Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Hashimoto Thyroiditis, Sjögren-Syndrom, Multiple Sklerose, Morbus Graves, Guillain-Barre-Syndrom, Zöliakie

Weiterführende Informationen
Deutsche Gesellschaft für Autoimmunerkrankungen (http://www.autoimmun.org/)
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (http://www.dgrh.de/)
Rheumatologische Assessments (http://www.dgrh.de/dgrhcontent/m1/k13/index.aspxx)
American College of Rheumatology