Beschreibung des Immunsystems

Die Aufgabe des körpereigenen Immunsystems ist der Schutz gegen Keime und andere „fremde“ Substanzen (Stoffe). Das Immunsystem besteht grob aus zwei Anteilen. Eine dieser Komponenten ist die Produktion der Antikörper; das sind Proteine (Eiweiß), die die „fremden“ Stoffe angreifen und deren Entfernung aus dem Körper vermitteln- dieser Teil des Immunsystems wird auch manchmal als ‚humoral' bezeichnet. Die andere Komponente wird aus speziellen Blutzellen (den Lymphozyten) gebildet, die die „fremden“ Substanzen direkt angreifen können- diesen Teil bezeichnet man auch als ‚zellulär'. Zum Zeitpunkt der Geburt sind die passiv erworbenen Antikörper, die von der Mutter auf das Kind übertragen werden, der einzige Schutz über den Neugeborene verfügen; die eigenen Antikörper und T-Lymphozyten entstehen erst nach dem ersten Kontakt mit den „fremden“ Substanzen. Das ist auch der Grund, aus dem Impfungen eingesetzt werden: sie erlauben dem Immunsystem abgeschwächte oder inaktivierte Formen von Bakterien und Viren, die Krankheiten verursachen können, kennenzulernen, so dass der Körper bereits über einen Schutz verfügt, wenn er tatsächlich in Kontakt mit diesen Erregern kommt.

Beschreibung der Autoimmunerkrankungen
Bei den Autoimmunerkrankungen bildet der Körper eine Immunantwort gegen seine eigenen Gewebe. Derzeit sind mehr als 60 verschiedene Autoimmunerkrankungen bekannt, die ein Organ, ein Organssystem oder aber letztlich den gesamten Körper betreffen können. Die Ursache der Autoimmunerkrankungen ist weitgehend unbekannt, aber es scheint in vielen Fällen eine genetische Prädisposition zur Entwicklung dieser Immunstörungen zu geben. Bei einigen Arten der Autoimmunerkrankungen (wie dem rheumatischen Fieber), stößt ein Bakterium oder Virus eine Immunantwort an und die Antikörper oder T-Lymphozyten greifen im Folgenden auch normale Zellen an, weil diese eine Teilstruktur tragen, die der Struktur des Infektionskeimes ähnelt. Man geht gegenwärtig davon aus, daß Autoimmunerkrankungen durch unterschiedliche Mechanismen ausgelöst werden können, für viele dieser Erkrankungen eine familiäre / genetische Disposition besteht und auch Umwelt- und Lebensfaktoren, wie z.B. bestimmte Infektionen oder eine Schwangerschaft, als Auslöser der Erkrankung eine Rolle spielen

Fehlende Kontrolle von autoreaktiven (gegen sich selbst gerichteten) Immunantworten
Als mögliche Auslöser für die die Entstehung einer derartigen gegen sich selbst gerichteten Immunantwort heute von außen kommende Ereignisse wie Virusinfekte, Medikamente oder eine immunologische Sondersituationen (z.B. eine Schwangerschaft) diskutiert. Ein wichtiger Mechanismus ist hierbei das „molekulare Mimikry“, bei dem z.B. ein Infektionserreger eine hohe Ähnlichkeit mit der Struktur eines körpereigenen Gewebes aufweist, und bei einer Infektion es dann zu einer Immunreaktion (Abwehrreaktion) kommt, die aich gegen den Infektionserreger, aber auch gleichzeitig gegen Gewebe des eigenen Körpers richtet. Derartige Reaktionen werden meist durch Antikörper ausgelöst. Ein bekanntes Beispiel ist das sogenannte “rheumatische Fieber“, ein Infekt durch Streptokokken, bei dem es zu Reaktionen gegen Herzmuskelgewebe kommt.

Toleranzverlust gegen „Selbst“-Strukturen
Ein anderer Erklärungsansatz bezieht sich auf die oben beschriebene normale Fähigkeit des gesunden Körpers, körpereigene Bestandteile von fremden zu unterscheiden. Diese zentrale Fähigkeit für das gesunde Gleichgewicht ist die normale „Immuntoleranz“ gegenüber dem eigenen Gewebe. Verliert der Körper diese „Immuntoleranz“, kann das eigene Gewebe zum Opfer seiner eigenen Immunantwort werden. Die Gründe für die Entwicklung eines derartigen Toleranzverlusts, sind bereits für einige Autoimmunerkrankungen relativ genau aufgeklärt. Mögliche Mechanismen umfassen hierbei eine gestörte Kontrolle der autoreaktiven Immunantwort, sowie die vermehrte Bildung autoreaktiver Zellen du Antikörper.

Familiäre Disposition (Veranlagung) und Vererbung
Viele Autoimmun-Erkrankungen treten in einigen Familien gehäuft auf. Allerdings werden diese Erkrankungen in der Regel nicht direkt vererbt, sondern die Veranlagung dazu. Dementsprechend weisen Personen, deren enge Verwandte an Autoimmunerkrankungen leiden, oftmals ein höheres Risiko für die Entwicklung einer Autoimmun-Erkrankung auf, wenn Sie einem Trigger (Auslöser) ausgesetzt sind, was aber nicht zu einer Erkrankung führen muß.

Umweltfaktoren
Die Funktion des menschlichen Abwehrsystems wird auch durch Umweltfaktoren beeinflußt, wie z.B. die Wahrscheinlichkeit bestimmten Infektionserregern ausgesetzt zu sein oder die Wahrscheinlichkeit bestimmte auslösende Medikamente zu erhalten. Es gibt daher auch Hinweise darauf, daß neben auslösenden Faktoren, Umweltfaktoren auch einen Einfluß auf die Ausprägung und den Schweregrad von Autoimmun-Erkrankungen haben. Die zugrunde liegenden Mechanismen sind bisher nicht bekannt.

Man kann  die Autoimmunerkrankungen grob in zwei Gruppen ein: diejenigen, die viele verschiedene Organe befallen (systemische Autoimmunerkrankungen) und solche, die nur ein Organ oder Gewebe direkt durch einen autoimmunen Prozeß schädigen (lokal). Die Folgen einer lokalisierten Autoimmunstörung können sich aber auch systemisch äußern, da sie häufig einen indirekten Einfluß auf andere Organe und Systeme des Körpers ausüben. Autoimmunerkrankungen die auf bestimmte Organe oder Organssysteme begrenzt sind, umfassen beispielsweise Autoimmunerkrankungen des Blutes- und Blutbildenenden Systems (Autoimmunhämolytische Anämien, autoimmune Thrombozytopenie, Immun-thrombozytopenische Purpura/ Morbus Werlhof/ ITP), der Schilddrüse (Morbus Basedow, Hashimoto Thyreoiditis), der Leber (Autoimmunhepatitis, primär biliäre Zirrhose). Einige der am weitesten verbreiteten Autoimmunerkrankungen, die systemisch verschiedene Organsysteme betreffen (linke Spalte), oder überwiegend ein Organ/ Organsystem betreffen (rechte Spalte) sind im Folgenden aufgeführt:

Systemische Autoimmunerkrankungen	Lokalisierte Autoimmunerkrankungen
Rheumatoide Arthritis (Gelenke; seltener Lunge, Haut)	Diabetes Mellitus Typ I (Inselzellen des Pankreas)
Systemischer Lupus erythematodes (Haut, Gelenke, Nieren, Herz, Gehirn, rote Blutkörperchen, …)	Hashimoto Thyroiditis, Morbus Graves (Schilddrüse)
Sklerodermie (Haut, Darm, seltener Lunge)	Zöliakie, Morbus Crohn, Colitis ulzerosa (Gastrointestinaltrakt)
Sjögren Syndrom (Speicheldrüsen, Tränendrüsen, Gelenke)	Multiple Sklerose*, Guillian-Barre-Syndrom (Zentralnervöses System)
Goodpasture-Syndrom (Lunge, Nieren)	Morbus Addison (Nebennieren)
Wegner'sche Granulomatose (Sinus, Lunge, Nieren)	Primäre biläre Sklerose, Sklerosierende Cholangitis, Autoimmunhepatitis (Leber)
Polymyalgia Rheumatica (große Muskelgruppen)	Raynaud-Phänomen (Finger, Zehen, Nase Ohren)
Arteriitis temporalis/Riesenzellarteriitis (Arterien an Kopf und Hals)	.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

* Es gibt keine einheitliche Lehrmeinung darüber, ob die Multiple Sklerose zu den Autoimmunerkrankungen gezählt werden soll oder nicht.

Im Folgenden ist eine ausführlichere Liste der gegenwärtig 68 gut definierten Autoimmunerkrankungen aufgeführt. ZU den meisten dieser Autoimmunerkrankungen können auf der webseite der Deutschen Gesellschaft für Autoimmunerkrankungen (http://www.autoimmun.org/). detaillierte Informationen zur Klinik, den typischen Symptomen und Befunden, zur Therapie und Diagnostik eingesehen werden.

Autoimmunerkrankungen des Blutes

• Autoimmun-hämolytische Anämie (AIHA) vom Kältetyp
• Autoimmun-hämolytische Anämie (AIHA) vom Wärmetyp
• Autoimmun-hämolytische Anämie Donath-Landsteiner, auch als paroxysmale Kältehämoglobinurie vom Typ Donath-Landsteiner bekannt 
• Perniziöse Anämie (Morbus Biermer)
• Kälteagglutininkrankheit
• Kryoglobulinämie

Autoimmunerkrankungungen des Gerinnungssystems

• Antiphospholipid Syndrom (APS) 
• Immun-thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof; ITP) 

Autoimunerkrankungen der Blutgefäße und des Herzens

• Wegenersche Granulomatose (Morbus Wegener) 
• Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis) 
• Takayasu Arteriitis (Takayasu Krankheit; Aortenbogen-Syndrom)
• Autoimmune Vaskulitis
• Polyarteriitis nodosa (Periarteriitis nodosa) * 
• Kardiomyopathie, autoimmune

Autoimmunerkrankungen der Lunge

• Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) 
• Innenohrschwerhörigkeit, autoimmune (AIED)  
• Churg-Strauss Syndrom

Autoimmunerkrankungen des Gastrointestinalsystems

• Colitis ulcerosa
• Morbus Crohn 
• Sprue/Zöliakie
• Gastritis, chronisch autoimmune
• Perniziöse Anämie (Morbus Biermer)

Autoimmunerkrankungen der Leber und Gallenwege

• Hepatitis (Chronisch aktive Hepatitis; CAH)
• Primäre biliäre Zirrhose (PBC; primäre Autoimmun-Cholangitis) 
• Autoimmunerkrankungen der Niere
• Goodpasture Syndrom (Anti-GBM vermittelte Glomerulonephritis)

Autoimmunerkrankungen des Nervensystems und der Augen

• Guillain-Barré-Syndrom (GBS; Polyradikuloneuritis)
• Chronisch-inflammatorische, demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
• Stiff-Man-Syndrom (SMS; Moersch-Woltmann-Syndrom)
• Lambert-Eaton-Syndrom
• Multiple Sklerose
• Myasthenia gravis (Myasthenie)
• Ophthalmopathie, sympathische autoimmune
• Uveitis, autoimmune

Autoimmunerkrankungen von Haut, Schleimhaut und Weichteilen

• Dermatitis Herpetiformis During
• Dermatomyositis
• Psoriasis (Schuppenflechte)
• Lichen sclerosus
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigoid, bullöses
• Alopecia Areata
• Sjögren-Syndrom
• Sklerodermie
• Polymyalgia rheumatica
• Polymyositis
• Fibromyalgie
• Morbus Behçet
• CREST-Syndrome (Syndrom mit Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Motilitätsstörungen des Ösophagus = engl. Esophagus, Sklerodaktylie und Teleangiektasien)
• Mischkollagenose (Mixed Connective Tissue Disease; MCTD) 

Autoimmunerkrankungen von Knochen und Gelenken

• Juvenile rheumatoide Arthritis (Morbus Still, Still-Syndrom) 
• Morbus Bechterew ( Spondylitis ankylosans)
• Morbus Reiter (siehe auch: Reiter Syndrom) 
• Rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis,"Gelenkrheuma")
• Sarkoidose (Morbus Boeck, Besnier-Boeck-Schaumann Krankheit)
• Spondylitis ankylosans (siehe auch: Morbus Bechterew)
• Polychondritis (Panchondritis) 
• Rheumatisches Fieber

Autoimmunerkrankungen des endokrinen Systems

• Diabetes mellitus Typ 1 (Insulin-abhängiger Diabetes mellitus) 
• Morbus Addison
• Autoimmun-Adrenalitis
• Autoimmune Nebennierenrinden-Atrophie
• Polyglanduläres Autoimmun-(PGA)-Syndrom (Schmidt´s Syndrom) 

Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse

• Hashimoto Thyroiditis 
• Morbus Basedow (Graves Krankheit)

Autoimmune Systemerkrankungen

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Lupus erythematodes (diskoide Form) 

In manchen Fällen leidet der Patient auch an mehr als einer Autoimmunerkrankung; zum Beispiel haben Patienten mit Morbus Addison häufig auch einen Typ I Diabetes, während Personen mit Sklerosierender Cholangitis oft zusätzlich an Colitis ulzerosa oder Morbus Crohn leiden.

In einigen Fällen sind die Antikörper nicht speziell gegen ein Organgewebe gerichtet. So können zum Beispiel Antiphospholipid-Antikörper mit Gerinnungsproteinen im Blut reagieren und zur Bildung von Blutgerinnsel in den Blutgefäßen (Thrombosen) führen.

Auf dieser Seite
Tests: Autoantikörper, ANA, Rheumafaktor, CRP, BSG
Erkrankungen und Syndrome: Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Hashimoto Thyroiditis, Sjögren-Syndrom, Multiple Sklerose, Morbus Graves, Guillain-Barre-Syndrom, Zöliakie